Διαταραχές των ηλεκτρολυτών που προσανατολίζουν στη διάγνωση ενδοκρινοπαθειών

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Μεγάλες προοπτικές μελέτες, με σκοπό την ανίχνευση κλινικά σημαντικών ηλεκτρολυτικών διαταραχών σε παιδιά που προσκομίζονται για στα τμήματα επειγόντων περιστατικών, ανέδειξαν στοιχεία ίσως μη αναμενόμενα ακόμη και για τον έμπειρο - όχι μόνο τον ασκούντα - αλλά και το νοσοκομειακό παιδίατρο. Το ποσοστό των παιδιών με μία ή περισσότερες ηλεκτρολυτικές διαταραχές κυμαίνεται από 52-68%. Από αυτές, οι κλινικά σημαντικές ανέρχονται σε 15-25%. Με τον όρο κλινικά σημαντικές ηλεκτρολυτικές διαταραχές ενοούνται εκείνες που οδηγούν σε: α) λεπτολόγο κλινική επανεξέταση του ασθενούς για την ανακάλυψη υποκείμενης πάθησης, β) περαιτέρω διαγνωστικές εξετάσεις, γ) νέα διάγνωση και δ) τροποποίηση θεραπευτικής αγωγής.

Οι μελέτες αυτές κατέληξαν στην ανάπτυξη συγκεκριμένων κλινικών κριτηρίων, βάσει των οποίων, όπως προτείνουν οι συγγραφείς, θα πρέπει να αποφασίζεται αν θα ζητηθούν ή όχι ηλεκτρολύτες σε ένα παιδί που προσέρχεται για επείγουσα εξέταση. Στα σημαντικότερα από αυτά συγκαταλέγονται: η βρεφική - νεογνική ηλικία, η περιορισμένη δυνατότητα λήψης υγρών από το στόμα, οι έμετοι και οι διάρροιες, η παθολογική αρτηριακή πίεση, η λήψη διουρητικών, το ιστορικό σπασμών, η μυϊκή αδυναμία, η διαταραχή του επιπέδου συνείδησης και το θετικό ιστορικό ηλεκτρολυτικών διαταραχών. Η εφαρμογή των κριτηρίων αυτών έχει μια ειδικότητα 24-30%, δηλαδή θα οδηγήσουν στην ανίχνευση μόνο του 24-30% των παιδιών με ηλεκτρολυτικές διαταραχές, αλλά και μια υψηλή ευαισθησία της τάξης του 98%, γεγονός που σημαίνει ότι θα ανιχνεύσουν το 98% των κλινικά σημαντικών ηλεκτρολυτικών διαταραχών. Έτσι αποφεύγονται άσκοπες εξετάσεις, χάνονται όμως κλινικά σημαντικές ηλεκτρολυτικές διαταραχές έστω και στο ποσοστό του 2%. Το ποσοστό αυτό έχει σίγουρα οικονομοτεχνικό και λειτουργικό νόημα για την πρακτική που ακολουθεί ένα μεγάλο κέντρο υποδοχής επειγόντων παιδιατρικών περιστατικών, ίσως όμως να είναι υψηλό για τον ιδιώτη παιδίατρο που λογοδοτεί απέναντι σε μία οικογένεια και έχει κάθε φορά την ευθύνη κάθε φορά για μια διαφορετική όσο και μοναδική ζωή.

Τα ενδοκρινολογικά αίτια αποτελούν μέρος μόνο των αιτίων των ηλεκτρολυτικών διαταραχών στα παιδιά. Για το λόγο αυτό, στο Α΄ μέρος αυτής της παρουσίασης, αναπτύσσονται κωδικοποιημένα οι διαταραχές του νατρίου, του καλίου και του ασβεστίου, με έμφαση στην κλινική εικόνα, τη διάγνωση, το μηχανισμό εγκατάστασής τους, αλλά και τον τρόπο αντιμετώπισής τους. Κατά μήκος αυτής της κωδικοποίησης, τα ενδοκρινικά αίτια εμφανίζονται με έντονους χαρακτήρες. Ολόκληρο κεφάλαιο θα χρειαζόταν για την ανάπτυξη του συνδρόμου Bartter αλλά και των συνδρόμων που μοιάζουν με το σύνδρομο Bartter (Bartter-like syndromes), μια και η έρευνα πάνω σε αυτές τις διαταραχές έχει προχωρήσει πολύ, τόσο σε επίπεδο γενετικής, όσο και φυσιοπαθολογίας. Επειδή όμως οι διαταραχές αυτές παρουσιάζουν κυρίως παιδονεφρολογικό ενδιαφέρον, δεν θα αναπτυχθούν εδώ.

Στο Β’ μέρος αναπτύσσονται συνοπτικά σημαντικές ενδοκρινοπάθειες που μπορεί να υποπτευθεί ο παιδίατρος με βάση έστω και ηπίου βαθμού ηλεκτρολυτικές διαταραχές, αλλά και άλλες αρκετά χαρακτηριστικές ώστε να οδηγήσουν έγκαιρα στη σωστή διάγνωση και αντιμετώπιση.

 

Α' ΜΕΡΟΣ

Κωδικοποίηση των ηλεκτρολυτικών διαταραχών

 

Α. Διαταραχές του καλίου (Κ+)

Η φυσιολογική συγκέντρωση του Κ+ στο πλάσμα κυμαίνεται μεταξύ 4-5 mmol/L. Το ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) είναι ο καλύτερος δείκτης σοβαρότητας μιας δυσκαλιαιμίας και αποτελεί απαραίτητη εξέταση και για την επιλογή της κατάλληλης θεραπείας.

Η υποκαλιαιμία προκαλεί αύξηση του αυτοματισμού της καρδιάς με καθυστέρηση της επαναπόλωσης των κοιλιών και διαταραχές του ρυθμού. Χαρακτηριστικά ηλεκτροκαρδιογραφικά ευρήματα είναι η κατάσπαση του ST, η αρνητικοποίηση ή μείωση του ύψους των κυμάτων Τ, και η εμφάνιση κύματος U.

Αντίθετα, η υπερκαλιαιμία, που συνεπάγεται πτώση του λόγου ενδοκυττάριου/εξωκυττάριου καλίου, οδηγεί σε αύξηση του δυναμικού ηρεμίας της κυτταρικής μεμβράνης και μείωση της ηλεκτρικής αγωγιμότητας, με αποτέλεσμα καρδιολογικές επιπτώσεις και ηλεκτροκαρδιογραφικά ευρήματα, τα οποία εξαρτώνται τόσο από το βαθμό της υπερκαλιαιμίας, όσο και από την ταχύτητα εγκατάστασής της. Αρχικά εμφανίζονται μεγάλα, οξύαιχμα, συμμετρικά κύματα Τ, ενώ βραχύνεται το QT. Σε ένα δεύτερο στάδιο μειώνεται το εύρος του κύματος P και επιμηκύνεται το QRS. Ακολουθεί η εξαφάνιση του κύματος Ρ με συνοδό παράλυση των κόλπων, περαιτέρω επιμήκυνση του QRS και εγκατάσταση αργού κομβικού ρυθμού, πριν την εμφάνιση αργής και άρρυθμης καρδιακής συστολής, που αποτελεί και προασυστολική κατάσταση.

 

Υποκαλιαιμία: Κ+ < 3,5 mmol/L.

Είναι αρκετά συχνή (7-20%) στους νοσηλευόμενους παιδιατρικούς ασθενείς. Στις περισσότερες όμως περιπτώσεις είναι «σιωπηρή», καθώς σπάνια θα εμφανιστούν κλινικά σημεία όταν το Κ+ κυμαίνεται μεταξύ 3-3,5 mmol/L, ενώ ακόμη και όταν εμφανιστούν συμπτώματα, αυτά είναι μη ειδικά.

Πρέπει να αναζητείται πάντοτε σε διαταραχές του καρδιακού ρυθμού ή σε σημεία νευρομυϊκής δυσλειτουργίας (μυαλγίες, κράμπες, παραλύσεις, παραισθησίες), σε γενικευμένη καταβολή και αίσθημα κόπωσης, καθώς και σε διαταραχές της λειτουργίας των σφιγκτήρων (κατακράτηση ούρων) ή διαταραχές της κινητικότητας του γαστρεντερικού σωλήνα (διάταση στομάχου, παραλυτικός ειλεός). Χρειάζεται στενή παρακολούθηση των επιπέδων του καλίου σε παιδιά που λαμβάνουν διουρητικά ή καλιοανταλλακτικές ρητίνες, σε παιδιά με νευρογενή ανορεξία, καθώς και σε περιπτώσεις υπερκατανάλωσης αλκοόλης.

Οι τρεις κυριότεροι μηχανισμοί πρόκλησης υποκαλιαιμίας είναι:

α) αυξημένες απώλειες από το γαστρεντερικό:

  • έμετοι (ή αναρρόφηση γαστρικών υγρών) με συνοδό μεταβολική αλκάλωση κατά την οποία έχουμε σύγχρονη απώλεια ιόντων Η+ και Cl- με χαρακτηριστικότερο παράδειγμα τη συγγενή πυλωρική στένωση.

  • διάρροια με συνοδό μεταβολική οξέωση, λόγω απώλειας διττανθρακικών.

β) αυξημένες απώλειες από το ουροποιητικό:

  • φαρμακευτικής αιτιολογίας: θειαζίδες ή διουρητικά αγκύλης (τα οποία προκαλούν υποογκαιμία με συνοδό δευτεροπαθή υπεραλδο-στερονισμό), αμφοτερικίνη Β, σις-πλατίνα, λίθιο, μεταβολική αλκάλωση οιασδήποτε αιτιολογίας κατά την οποία αυξάνεται η νεφρική απέκκριση του Κ+ 

υπερπαραγωγή αλατοκορτικοειδών:

  • πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός (σύνδρομο του Conn)

  • δευτεροπαθής υπεραλδοστερονισμός (κίρρωση, καρδιακή ανεπάρκεια, νεφριτικό σύνδρομο

  • υπερκορτιζολαιμία (Cushing, κορτικοθεραπεία)

  • λήψη γλυκοριζικού οξέος (υπάρχει στη γλυκόριζα)

  • έλλειψη μαγνησίου, το οποίο είναι απολύτως απαραίτητο για τη λειτουργία της ATPάσης Na/K (νεφρικές απώλειες λόγω διουρητικών ή αλκοολισμός)

·        σύνδρομο Bartter

  

γ) αυξημένη είσοδος Κ+ στον ενδοκυττάριο χώρο:

  • αύξηση του pH στον εξωκυττάριο χώρο κατά 0,1 προκαλεί πτώση του Κ+ κατά 0,6 mmol/L

  •  χορήγηση ινσουλίνης (αντιμετώπιση διαβητικής κετοξέωσης)

  • χορήγηση αδρενεργικών αγωνιστών

  • οικογενής περιοδική παράλυση του Westphal (αυτοσωματικός επικρατητικός χαρακτήρας)

  • δηλητηρίαση με χλωροκίνη και θεοφυλλίνη

Η αντιμετώπιση της υπερκαλιαιμίας εξαρτάται από τα ευρήματα στο ΗΚΓ και από τον αιτιοπαθογενετικό μηχανισμό (π.χ. χορήγηση άλατος μαγνησίου σε υπομαγνησιαιμία και προσθήκη σπιρονολακτόνης στο θεραπευτικό σχήμα με διουρητικά). Η διόρθωση της υποκαλιαιμίας πρέπει πάντα να γίνεται με χορήγηση Κ+ από του στόματος (σιρόπι γλυκονικού καλίου: 1 κουταλιά σούπας = 2,25 g K+ ή 11 mmol K+), εκτός από ειδικές ιδιαίτερα επείγουσες περιπτώσεις βαριάς υποκαλιαιμίας, όπου μπορεί να δοθεί και ενδοφλεβίως (1 amp KCl 10% = 13 mmol K+, με ρυθμό 10-20 mmol/h υπό ΗΚΓ παρακολούθηση, χωρίς να ξεπερνάμε τα 4 g/L χορηγούμενου διαλύματος σε περιφερική φλέβα). Σε περιπτώσεις που συνυπάρχει υποφωσφοραιμία (ασιτία, χρόνια αναπνευστική ανεπάρκεια, διαβητική κετοξέωση) προτιμάται η χορήγηση φωσφορικού καλίου (amp Κ2PO4 i.v. 17,4%, 10 ml = 20 mmol K+). Σε εξαιρετικές περιπτώσεις η χορήγηση Κ+ μπορεί να συνδυαστεί και με χορήγηση σπιρονολακτόνης (αναστολέας της αποβολής Κ+) για πιο γρήγορα αποτελέσματα.

Η υποκαλιαιμία αυξάνει την τοξικότητα της δακτυλίτιδας και των αντι-αρυθμικών του τύπου της κινιδίνης, των οποίων η χορήγηση θα πρέπει προσωρινά να διακόπτεται. Για τον ίδιο λόγο δεν χορηγούμε αντιαρυθμικά φάρμακα πριν την αποκατάσταση της υποκαλιαιμίας, κατά τη διόρθωση της οποίας μπορεί πάντως να συνχορηγηθεί θειικό μαγνήσιο λόγω των αντιαρυθμικών ιδιοτήτων του.

Υπερκαλιαιμία: Κ+ > 5,0 mmol/L

Πρόκειται για την πιο σοβαρή μεταβολική διαταραχή, που μπορεί να θέσει σε κίνδυνο την ίδια τη ζωή προκαλώντας ασυστολία. Δυστυχώς και εδώ η συμπτωματολογία είναι συχνά φτωχή, με τις κύριες εκδηλώσεις να αφορούν στην καρδιά και το νευρομυϊκό σύστημα (αισθητικές διαταραχές και ανιούσα παραλυσία) επί σοβαρής μόνο υπερκαλιαιμίας.

Με την παραμικρή υποψία υπερκαλιαιμίας πρέπει να γίνεται αμέσως ΗΚΓ, ενώ επί βραδυκαρδίας ή διαταραχών αγωγιμότητας, καταβολής, ή νεφρικής ανεπάρκειας ή επί θεραπευτικής αγωγής που μπορεί να προκαλέσει υπερκαλιαιμία, θα πρέπει αμέσως να διενεργείται ιοντόγραμμα. Πάντοτε θα πρέπει να αποκλείεται η περίπτωση της ψευδούς υπερκαλιαιμίας, ιδιαίτερα όταν το φυσιολογικό ΗΚΓ δεν συνάδει με το ιοντόγραμμα (αιμολυμένο ή καθυστερημένα αναλυμένο δείγμα ή επί λευκοκυττάρωσης και θρομβοκυτταραιμίας).

Οι τρεις κυριότεροι μηχανισμοί πρόκλησης υπερκαλιαιμίας είναι:

α) διαταραχή στη νεφρική αποβολή του καλίου

  • οξεία και χρόνια νεφρική ανεπάρκεια

  • νεφρική σωληναριακή οξέωση και παθήσεις του νεφρικού σωληναρίου

  • δρεπανοκυττάρωση

  • ψευδοϋποαλδοστερονισμός

  • επινεφριδική ανεπάρκεια (νόσος Addison)

  • πρωτοπαθής υποαλδοστερονισμός

  • υπερέκκριση νατριουρητικών πεπτιδίων με συνοδό δευτεροπαθή υποαλδοστερονισμό (καρδιακή ανεπάρκεια, κεντρική απώλεια άλατος)

β) ιστική βλάβη

  • πολυτραυματική κατάσταση, ραβδομυόλυση, εκτεταμένα εγκαύματα, ισχαιμικό επεισόδιο

  • οξεία αιμόλυση

  • οξέωση

  • σύνδρομο λύσης του όγκου

  • υπερκαταβολισμός σε καταστάσεις βαρειάς σήψης (25 g πρωτεινης περιέχουν 11 mmol K+)

  • κακοήθης υπερθερμία

  • ινσουλινοανεπάρκεια

  • περιοδική υπερκαλιαιμική παράλυση του Gamstorp (αυτοσωματικός επικρατητικός χαρακτήρας)

γ) ιατρογενής

  • αυξημένη χορήγηση καλίου

  • φαρμακευτική: διουρητικά, β-αναστολείς (αυξάνουν την μεταφορά του Κ+ στον ενδοκυττάριο χώρο), δηλητηρίαση με δακτυλίτιδα (αναστέλλει τη λειτουργία της εξαρτώμενης από ΑΤΡ αντλίας Να/Κ)

  • μετάγγιση αίματος (1 μονάδα ολικού αίματος περιέχει 7 mmol Κ+)

  • ταχεία διόρθωση αλκάλωσης

  • δευτεροπαθής υποαλδοστερονισμός από φάρμακα (μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη, κυκλοσπορίνη)

 

Η συμπτωματική αντιμετώπιση της υπερκαλιαιμίας εξαρτάται κυρίως από τις καρδιακές επιπτώσεις και καθοδηγείται από τις ΗΚΓ ενδείξεις, ενώ σημαντικό ρόλο παίζει και η νεφρική λειτουργία.

Σε μη απειλητικές περιπτώσεις, θεραπεία εκλογής είναι η χορήγηση  καλιοανταλλακτικών ρητινών, διουρητικών αγκύλης (φουροσεμίδη), β-2 αγωνιστών με νεφελοποιητή (αλκαλοποίηση) καθώς και η χορήγηση γλυκόζης-ινσουλίνης. Στην περίπτωση όμως που υπάρχουν σοβαρά ΗΚΓ ευρήματα χορηγούνται αρχικά μεμβρανικοί ανταγωνιστές (γλυκονικό ή χλωριούχο Ca, διττανθρακικό Να) και εκτός από τα ανωτέρω μέτρα μπορεί να χρειαστεί και αιμοδιάλυση (υποχρεωτική σε περίπτωση ανουρίας).

Β. Διαταραχές του νατρίου (Να+)

Η συγκέντρωση του Να+ στο πλάσμα φυσιολογικά προσεγγίζει τα 142 mmol/L. Η υπονατριαιμία είναι συχνή διαταραχή, ενώ η υπερνατριαιμία σπάνια και στην πλειονότητα των περιπτώσεων ιατρογενής.

Η εξίσωση του Edelman έδειξε ότι η συγκέντρωση του Να+ στο πλάσμα ισούται με το άθροισμα του διακινούμενου Να+ και Κ+ διά του συνολικού ύδατος του οργανισμού. Επειδή τα επίπεδα του Κ+ παρουσιάζουν πολύ μικρή μεταβλητότητα, η νατριαιμία εξαρτάται κυρίως από την ποσότητα του διακινούμενου Να+ και το επίπεδο ενυδάτωσης του οργανισμού. Στην περίπτωση που αυτή η ισορροπία διαταραχθεί, αυτό συμβαίνει πάντα στον εξωκυττάριο χώρο δημιουργώντας μία ωσμωτική κλίση με τον ενδοκυττάριο χώρο, προκαλώντας κίνηση του νερού (το μόνο που κινείται ελέυθερα δια μέσου της κυτταρικής μεμβράνης) από την υποτονική προς την υπερτονική περιοχή, με στόχο την εξισσορόπηση της ωσμωτικότητας στους δύο χώρους. Επομένως, κάθε διαφοροποίηση της ωσμωτικότητας του εξωκυττάριου χώρου συνεπάγεται και αντιστρόφως ανάλογη αλλαγή του ενδοκυττάριου ύδατος.

Η ωσμωτικότητα στο πλάσμα μετράται με το κρυοσκοπικό σημείο και εξαρτάται τόσο από τα ωσμωτικώς ενεργά ιόντα όσο και από τα ωσμωτικώς ανενεργά μόρια, την ουρία και τη γλυκόζη. Η τελευταία είναι ωσμωτικώς ανενεργή μόνο παρουσία ινσουλίνης, κάτι που δεν ισχύει βέβαια στον σακχαρώδη διαβήτη.

Το Να+ είναι το βασικό ωσμωτικώς ενεργό ιόν του εξωκυττάριου χώρου βρισκόμενο με την μορφή του ΝαCl. Έτσι μια υπονατριαιμία συνεπάγεται χαμηλή ωσμωτικότητα στο πλάσμα (και στον εξωκυττάριο χώρο) -και σύμφωνα με τα ανωτέρω- υπερυδάτωση του ενδοκυττάριου χώρου. Αντίθετα, η υπερνατριαιμία συνεπάγεται ενδοκυττάρια αφυδάτωση.

ΩΣΜΩΤΙΚΟΤΗΤΑ ΠΛΑΣΜΑΤΟΣ

Άθροισμα των συγκεντρώσεων (σε mmol/L)

όλων των μορίων σε 1 Kg νερού

                                                                         280-295 mosm/kg

Κρυοσκοπική μέτρηση: Υπολογισμός:

                                                                         (2xNa+)+γλυκόζη+ουρία (mmol/L) 

Υπολογισμός επί υπεργλυκαιμίας:                      (2 xNa+)+γλυκόζη (mmol/L)

 

ΩΣΜΩΤΙΚΟΤΗΤΑ ΟΥΡΩΝ

Δείχνει την ιακανότητα συμπύκνωσης των ούρων

από τους νεφρούς (50-1400 mosm/Kg)

Υπονατριαιμία: Να+ < 135 mmol/L

Πρόκειται για μια διαταραχή που συχνά διαλάθει της προσοχής, στην παθογένεια της οποίας εμπλέκονται πολλοί μηχανισμοί, η κατανόηση των οποίων είναι απαραίτητη για την επιλογή της σωστής αντιμετώπισης. Πολλοί συγγραφείς έχουν τονίσει ότι για να ελαχιστοποιηθεί ο νευρολογικός κίνδυνος πρέπει η διόρθωσή της να είναι αργή. Αυτό ισχύει στις περιπτώσεις που δεν συνοδεύονται από σημαντικές νευρολογικές επιπλοκές της ίδιας της υπονατριαιμίας. Σε αντίθετη περίπτωση τουλάχιστον μία μερική διόρθωση θα πρέπει να γίνει ταχύτατα.

Οι νευρολογικές επιπτώσεις της υπονατριαιμίας είναι ευθέως ανάλογες της ενδοκυττάριας υπερυδάτωσης και εξαρτώνται αφενός από τη βαρύτητα της υπονατριαιμίας (σπάνια έχουμε νευρολογικές επιπτώσεις με Να+ > 120 mmol/L) και αφετέρου από την ταχύτητα εγκατάστασης της υπονατριαιμίας και τυχόν υποκείμενες νευρολογικές παθήσεις. Έτσι, στην περίπτωση προοδευτικής εγκατάστασης της υπονατριαιμίας, η ενδοκυττάρια υπερυδάτωση είναι περιορισμένη με ανάλογο περιορισμό και των νευρολογικών συνεπειών. Ακριβώς αυτή η αργή ρύθμιση του ενδοκυττάριου όγκου, εξηγεί και τον κίνδυνο νευρολογικών επιπλοκών στην περίπτωση ταχείας και πλήρους διόρθωσης της υπονατριαιμίας.

Τα συνηθέστερα συμπτώματα είναι ναυτία, έμετοι, κεφαλαλγία, σύγχυση, παραλήρημα, σπασμοί και κώμα, το οποίο μπορεί να οδηγήσει ακόμα και στο θάνατο.

Για την αντιμετώπιση της υπονατριαιμίας πρέπει να λαμβάνεται υπόψη ο αιτιοπαθογενετικός μηχανισμός, η ύπαρξη ή όχι νευρολογικών επιπλοκών και η δυνατότητα αιτιολογικής θεραπείας. Το ιστορικό και η κλινική εξέταση μαζί με απλές εργαστηριακές εξετάσεις (ιοντόγραμμα, σάκχαρο, ολικές πρωτεϊνες, κρεατινίνη, ουρία, ουρικό οξύ, αιματοκρίτης), αλλά - έστω και σε 2ο χρόνο - το ιοντόγραμμα στα ούρα και η ωσμωτικότητα ορού και ούρων, θα μας βοηθήσουν να αναγνωρίσουμε τις περιπτώσεις μη υποτονικής υπονατριαιμίας, οι οποίες χρήζουν ιδιαίτερης προσοχής στην αντιμετώπιση και αναλύονται ακολούθως.

 

α) υπερτονική υπονατριαιμία (με αυξημένη ωσμωτικότητα)

Οφείλεται στην ύπαρξη στο πλάσμα μη ιονικών μορίων, τα οποία δεν μπορούν να διαχυθούν ελεύθερα, με συνηθέστερα παραδείγματα τη χορήγηση μαννιτόλης και την αυξημένη γλυκόζη απουσία ινσουλίνης. Στην τελευταία αυτή περίπτωση, πρέπει να υπολογιστεί η διορθωμένη τιμή της συγκέντρωσης του Να+, ώστε να εκτιμηθεί σωστά η πιθανή ενδοκυττάρια αφυδάτωση.

Υπολογισμός της διορθωμένης συγκέντρωσης Να+

Διορθωμένο Να+ ορού= Να+ ορού + [(σάκχαρο-5)/3] (mmol/L)

 

Η διορθωμένη νατριαιμία μπορεί να είναι χαμηλή στην περίπτωση της διαβητικής κετοξέωσης (Σακχαρώδης Διαβήτης τύπου 1) ή αυξημένη στην περίπτωση του υπερωσμωτικού κώματος (Σακχαρώδης Διαβήτης τύπου 2).

 

β) Ισοτονική υπονατριαιμία

Προκύπτει όταν στο πλάσμα αυξάνει δραματικά η συγκέντρωση μη διαλυτών στοιχείων όπως στην εκσεσημασμένη υπερλιπιδαιμία ή υπερπρωτεϊναιμία (μυέλωμα, νόσος του Waldenström, πολυκλονικές γαμοπάθειες), με αποτέλεσμα η συγκέντρωση του Να+ να παρουσιάζει ψευδή πτώση, ενώ η ωσμωτικότητα παραμένει φυσιολογική.

 

γ) Υποτονική υπονατριαιμία

Πρόκειται για τη συνηθέστερη περίπτωση, κατά την οποία η νατριαιμία εκτιμά ευθέως την ενυδάτωση του εξωκυττάριου χώρου και τα αποθέματα Να+. Διακρίνεται σε τρεις τύπους:

  1. Υπονατριαιμία από κατακράτηση ύδατος και νατρίου (περισσότερο ύδατος παρά νατρίου) με αποτέλεσμα τη μείωση του δραστικού όγκου αίματος. Η νατριούρηση είναι χαμηλή και η ωσμωτικότητα στα ούρα ανώτερη από αυτή του ορού. Απαντάται συνήθως σε καταστάσεις που συνοδεύονται από γενικευμένο οίδημα (βαριά καρδιακή ανεπάρκεια, κίρρωση του ήπατος, νεφρωσικό σύνδρομο). Στην υπονατριαιμία από κατακράτηση ύδατος και νατρίου χωρίς νευρολογική σημειολογία η διόρθωση πρέπει να γίνει αργά με περιορισμό των προσλαμβανομένων υγρών σε 500-750 ml/ημέρα, περιορισμό του προσλαμβανομένου άλατος σε 3-6 g/ημέρα, χορήγηση διουρητικών αγκύλης, αναστολέων της αλδοστερόνης και κατάκλιση. Προσοχή χρειάζεται στη χρήση των διουρητικών ώστε να μην προκληθεί σημαντική μείωση του δραστικού όγκου αίματος με συνέπεια την επιδείνωση της ήδη εγκατεστημένης λειτουργικής νεφρικής ανεπάρκειας.

  2. Υπονατριαιμία από μεμονωμένη κατακράτηση ύδατος. Στην περίπτωση αυτή δεν υπάρχουν οιδήματα ούτε αφυδάτωση. Είναι και η κατάσταση με τη δυσκολότερη κλινική τεκμηρίωση. Η νατριούρηση είναι ψευδώς ανεβασμένη (λόγω κατακράτησης ύδατος), και η ουριχαιμία συχνά χαμηλή λόγω διάλυσης. Οι συνηθέστερες περιπτώσεις είναι το σύνδρομο απρόσφορης έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης (SIADH), ο υποθυρεοειδισμός, και η ποτομανία (λήψη μεγάλων ποσοτήτων νερού, που ξεπερνάει την απεκκριτική ικανότητα των νεφρών). Στην υπονατριαιμία από κατακράτηση ύδατος χωρίς νευρολογική σημειολογία η διόρθωση γίνεται αργά με περιορισμό των προσλαμβανομένων υγρών σε 500-750 ml/ημέρα χωρίς περιορισμό του προσλαμβανομένου άλατος.

  3. Υπονατριαιμία από απώλεια νατρίου και ύδατος (περισσότερο νατρίου παρά ύδατος). Χαρακτηρίζεται είτε από αυξημένη νατριούρηση (> 20 mmol/L): επινεφριδική ανεπάρκεια και κεντρική απώλεια άλατος (Cerebral Salt Wasting, CSW), είτε από ελαττωμένη νατριούρηση (< 20 mmol/L): καταστάσεις που προκαλούν απώλειες από το γαστρενετερικό ή το δέρμα με χαρακτηριστικότερο παράδειγμα την κυστική ίνωση. Η διόρθωση εδώ γίνεται αργά με χορήγηση NaCl 0.9%. Η αποκατάσταση της σπειραματικής λειτουργίας και η καταστολή μέσω ογκο-ϋποδοχέων της παραγωγής της αντιδιουρητικής ορμόνης επιτρέπουν την αποβολή ελεύθερου ύδατος στα ούρα. Για το λόγο αυτό δεν απαιτείται η χορήγηση υπέρτονων διαλυμάτων NaCl.

 

Στην περίπτωση που η υπονατριαιμία συνοδεύεται από νευρολογικές επιπλοκές, η μερική διόρθωση της υπονατριαιμίας είναι επείγουσα ώστε να περιοριστούν οι επιπτώσεις στον εγκέφαλο. Χορηγείται υπέρτονο διάλυμα NaCl 10% με ρυθμό 10 ml/h ώστε η ωριαία αύξηση του νατρίου να μην υπερβαίνει τα 1-1,5 mmol/L, ενώ και συνολικά στο 1ο 24ωρο η αύξηση του Να+ δεν θα πρέπει να ξεπεράσει τα 15-20 mmol/L. Η χορήγηση υπέρτονων διαλυμάτων σταματά όταν η συγκέντρωση του Να+φτάσει στα 125 mmol/L. Η θεραπεία στοχεύει στην αντιμετώπιση του αρχικού αιτίου της υπονατριαιμίας και στην συμπτωματική αντιμετώπιση των επιπλοκών (χορήγηση αντιεπιληπτικών φαρμάκων και χρήση μηχανικής υποστήριξης της αναπνοής).

 

Υπερνατριαιμία:  Να+ > 145 mmol/L

Η υπερνατριαιμία υποδηλώνει πάντοτε ενδοκυττάρια αφυδάτωση. Η υπερτονικότητα του πλάσματος προκαλεί μετακίνηση του νερού από τα κύτταρα στο εξωκυττάριο υγρό. Σε απουσία ινσουλίνης ή σε αντίσταση στη δράση της (σακχαρώδης διαβήτης), η υπερτονικότητα οφείλεται στην υπεργυκαιμία. Στην περίπτωση αυτή ο υπολογισμός του διορθωμένου Na+ μας επιτρέπει την εκτίμηση της ενδοκυττάριας αφυδάτωσης (υπερωσμωτικό κώμα).

Οι επιπτώσεις της ενδοκυττάριας αφυδάτωσης είναι κυρίως νευρολογικές και είναι τόσο εντονότερες όσο ταχύτερη η εγκατάστασή της. Στην περίπτωση όμως σταδιακής εγκατάστασης της υπερνατριαιμίας και της ενδοκυττάριας αφυδάτωσης, τα εγκεφαλικά κύτταρα προσαρμόζονται συσσωρεύοντας ιδιογενείς οσμόλες. Αυτές δεν μπορούν να αποβληθούν παρά μόνο με αργό ρυθμό, με συνέπεια η ταχεία διόρθωση μιας υπερνατριαιμίας να μπορεί να οδηγήσει σε κυτταρική υπερυδάτωση και εγκεφαλικό οίδημα.

Ο συνδυασμός υπερωσμωτικότητα με αφυδάτωση υποδηλώνει ότι η πρόσληψη ύδατος δεν είναι επαρκής. Αυτό μπορεί να συμβεί σε ανεπαρκή αντίληψη της δίψας (κώμα, διαταραχές συμπεριφοράς, υποθαλαμική βλάβη), περιορισμός της ελέυθερης πρόσβασης σε πόσιμο νερό (ιδρυματικοί ασθενείς, βρέφη) και ιατρογενής (ανεπαρκής παρεντερική ή p.o. χορήγηση υγρών).

Σε περίπτωση υποογκαιμίας όπως στο υπερωσμωτικό κώμα, προτεραιότητα αποτελεί η αποκατάσταση του ενδαγγειακού όγκου, από τον οποίο εξαρτάται άμεσα η νεφρική λειτουργία. Αρχικά χορηγούνται κρυσταλλικά διαλύματα και φυσιολογικός ορός, ανεξάρτητα από την τιμή του Na+, ενώ μόνο σε 2ο χρόνο και αφού έχει αποκατασταθεί ο ενδαγγειακός όγκος χορηγούνται υποτονικά διαλύματα (ορός γλυκόζης 5% + 2-4 g/L NaCl ± KCl) και επιτρέπεται η λήψη νερού p.o. εφόσον υπάρχει καλό επίπεδο συνείδησης. Στην περίπτωση υπεργλυκαιμικού υπερωσμωτικού κώματος χορηγείται ορός γλυκόζης 2,5% + NaCl + KCl (καθώς τα αποθέματα Κ+ είναι σημαντικά μειωμένα στην περίπτωση αυτή), ενώ η διόρθωση της υπονατριαιμίας πρέπει να είναι πάντοτε προοδευτική χωρίς να ξεπερνάει τα 0,5-1 mmol/h και τα 12 mmol/ημέρα.

Γ. Διαταραχές του ασβεστίου (Ca)

Το 99% του ασβεστίου στον οργανισμό βρίσκεται στα οστά. Οποιαδήποτε διαταραχή της συνεχούς εναλλαγής μεταξύ οστικού σχηματισμού και απορρόφησης μπορεί να επιφέρει σημαντικές διαφοροποιήσεις κυρίως στην οστική δομή και λιγότερο στα επίπεδα του ίδιου του Ca. Η απορρόφηση τoυ ασβεστίου των τροφών γίνεται στο δωδεκαδάκτυλο και τη νήστιδα κυρίως με ενεργητική διακυτταρική μεταφορά. Το ποσοστό του απορροφούμενου Ca είναι εξαρτώμενο της βιταμίνης D και αντιστρόφως ανάλογο των ποσοτήτων που προσλαμβάνονται με τη τροφή. Ο νεφρός από την άλλη μεριά επαναρροφά το 98% του Ca κυρίως με παθητική διάχυση, διαδικασία που εξαρτάται από το GFR και τη λειτουργία του νεφρικού σωληναρίου.

Η φυσιολογική συγκέντρωση του Ca στο πλάσμα κυμαίνεται μεταξύ 8,4 και 10,2 mg/dl. Αυτή αντιπροσωπεύει κυρίως το άθροισμα του ιονισμένου Ca (50%) και του Ca που είναι συνδεδεμένο με αλβουμίνη (40%), ενώ 10% του ασβεστίου είναι συνδεδεμένο σε σύμπλοκα μόρια. Η φυσιολογική συγκέντρωση του ιονισμένου Ca, που αποτελεί και τη μόνη βιολογικά ενεργή μορφή, κυμαίνεται μεταξύ 4,6 και 5,2 mg/dl. Είναι φανερό ότι σε περίπτωση υποαλβουμιναιμίας, η συγκέντρωση του ολικού Ca θα είναι ελαττωμένη, χωρίς όμως αυτό να έχει επίπτωση στο ιονισμένο Ca, το οποίο είναι και το μόνο που θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψιν. Σε περίπτωση που η απευθείας μέτρηση του ιονισμένου Ca δεν είναι εφικτή, μπορούμε να υπολογίσουμε τη διορθωμένη συγκέντρωση του ολικού Ca με βάση και τα επίπεδα είτε της αλβουμίνης είτε των πρωτεϊνών στο πλάσμα:

 

Υπολογισμός της διορθωμένης συγκέντρωσης Ca στον ορό

Διορθωμένο Ca = Caορού + [0,02 x (40-αλβουμίνη)]

 Διορθωμένο Ca = Caορού / [0,55 + (ολική πρωτεΐνη /160)]

(Ca: mmol/L) (mmol/L Ca x 4 = mg/dl) (αλβουμίνη/πρωτεϊνη: g/L)

 

Η διακύμανση του pH στο αίμα επηρεάζει τη σύνδεση του Ca με τις πρωτεϊνες. Η οξέωση αυξάνει ενώ η αλκάλωση μειώνει το ιονισμένο Ca (διακύμανση 0,12 mg/dl στο ιονισμένο Ca για διακύμανση 0,1 μονάδας στο pH). Έτσι, ένας οξύς υπεραερισμός, όπως συμβαίνει σε μια κρίση πανικού, θα προκαλέσει αναπνευστική αλκάλωση με αποτέλεσμα μείωση του ιονισμένου Ca και εκδήλωση αναστρέψιμης νευρολογικής σημειολογίας.

Τα επίπεδα του ασβεστίου στο αίμα ελέγχονται από την παραθορμόνη (PTH), την καλσιτονίνη (CT) και τη βιταμίνη D.


H παραθορμόνη:

  • Ευοδώνει την οστεοβλαστική δραστηριότητα όταν κυμαίνεται σε σχετικά χαμηλά επίπεδα

  • Αυξάνει την απελευθέρωση Ca από το οστό αυξάνοντας την οστεοκλαστική δραστηριότητα

  • Αυξάνει τη νεφρική επαναρρόφηση του Ca και ελαττώνει αυτή του φωσφόρου

Η βιταμίνη D:

  •  Ελαττώνει την νεφρική επαναρρόφηση του Ca

  •  Έχει νεφρικές δράσεις παράλληλες με αυτές της PTH

Η καλσιτονίνη:

  • Αυξάνει τη νεφρική αποβολή Ca

  •  Μειώνει την οστεοκλαστική δραστηριότητα

 Υπερασβεστιαιμία: ολικό Ca > 10,5 ή ιονισμένο Ca > 5,4 mg/dl


Η υπερασβεστιαιμία είναι το αποτέλεσμα διαταραχής στην ισορροπία μεταξύ προσλαμβανομένου και αποβαλλομένου Ca στο πλάσμα λόγω:

  • Αύξησης της οστεολυτικής δραστηριότητας υπό την επίδραση της PTH ή της PTH-rP (παράγεται κυρίως από νεοπλασίες) αλλά και της ιντερλευκίνης 1 και 6 και των παραγόντων TGF (Tumor Growth Factor) και TNF (Tumor Necrosis Factor).

  • Αύξησης της εντερικής απορρόφησης Ca υπό την επίδραση της βιταμίνης D

  • Αύξησης της σωληναριακής επαναρόφησης Ca υπό την επίδραση της PTH, της βιταμίνης D ή θειαζιδικών διουρητικών

Έτσι, σε κάθε περίπτωση υπερασβεστιαιμίας, εφόσον αποκλειστεί προηγουμένως η υπερβιταμίνωση D, θα πρέπει να γίνεται διερεύνηση για πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό (αδένωμα παραθυρεοειδών αδένων 90%, καρκίνωμα 3%, οικογενής υπερπλασία παραθυρεοειδών) καθώς και για κακοήθειες (όγκοι που εκκρίνουν PTH-rP ή μεταστατικές οστεολυτικές βλάβες), ενώ δεν θα πρέπει να ξεχνάμε επίσης τον υπερθυρεοειδισμό και τη σαρκοείδωση ως πιθανά αίτια. Στον πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμόη μέτρηση της PTH (1-84) αποκαλύπτει επίπεδα είτε αυξημένα είτε μη συμβατά με τα επίπεδα του Ca, ενώ υπάρχει συνοδός υποφωσφοραιμία και υπερχλωραιμική οξέωση. Αντίθετα στην κακοήθη παρανεοπλασματική υπερασβεστιαιμία η PTH είναι φυσιολογική ή κατεσταλμένη.

Η υπερασβεστιαιμία διακρίνεται σε οξεία συμπτωματική, η οποία απαιτεί και επείγουσα αντιμετώπιση και σε χρόνια λανθάνουσα, η οποία θέτει κυρίως διαγνωστικό πρόβλημα. Ανάλογα με τα επίπεδα του Ca, χαρακτηρίζεται ως μέτρια: ολικό Ca 10,8-12,8 mg/dl, σοβαρή: ολικό Ca 12,8-16,0 mg/dl και βαριά: ολικό Ca: > 16,0 mg/dl.

Η διάγνωση μπαίνει από το ιοντόγραμμα (προσοχή χρειάζεται στην αναγνώριση ψευδούς υπερασβεστιαιμίας επί υπερπρωτεϊναιμίας), είτε σε τυχαίο έλεγχο, είτε μετά από αναζήτηση κατευθυνόμενη από τα συμπτώματα και το ατομικό αναμνηστικό, ιδιαίτερα μπροστά σε διαταραχή του επιπέδου συνείδησης, ανεξήγητη αφυδάτωση ή αίσθημα κόπωσης.

Οι κλινικές εκδηλώσεις είναι συνήθως μη ειδικές (κόπωση και μυϊκή αδυναμία, ανορεξία, αφυδάτωση, πολυουρία – πολυδιψία) και αφορούν το γαστρεντερικό (ναυτία, έμετοι, δυσκοιλιότητα, άτυπα κοιλιακά άλγη, οξεία πανκρεατίτιδα, υποτροπιάζοντα γαστρικά έλκη, ακόμη και συμπτωματολογία υποδυόμενη οξεία κοιλία), τους νεφρούς (κολικός νεφρού, οξεία νεφρική ανεπάρκεια), το καρδιαγγειακό (ταχυκαρδία, υπέρταση, διαταραχές του ρυθμού και ΗΚΓ αλλοιώσεις: αύξηση του PR, μείωση του QT και αποπλάτυνση των κυμάτων Τ), ενώ μπορεί να έχουμε ακόμη και νευροψυχιατρικά συμπτώματα (κεφαλαλγία, σύγχυση, ακαθησία, υποτονικό κώμα, κατάθλιψη, επιθετικότητα).

 

Η αντιμετώπιση στοχεύει στην αύξηση της νεφρικής απέκκρισης Ca, στη μείωση της απελευθέρωσης Ca από τα οστά και στη μείωση της απορρόφησης από το γαστρεντερικό, μέχρι να γίνει εφικτή η αντιμετώπιση του πρωταρχικού αιτίου της υπερασβεστιαιμίας (χειρουργική επέμβαση, χημειοθεραπεία). Για το λόγο αυτό καταρχήν γίνεται ενυδάτωση με NaCl 0.9% στο 1ο 24ωρο ώστε να διορθωθεί η υποογκαιμία και να αποκατασταθεί η λειτουργική νεφρική ανεπάρκεια και σε δεύτερο χρόνο και εφόσον το Ca παραμένει > 13 mg/dl μπορούν να χρησιμοποιηθούν διουρητικά αγκύλης. Η μείωση της απελευθέρωσης Ca από τα οστά επιτυγχάνεται με τη χορήγηση καλσιτονίνης και διφωσφονικών. Η καλσιτονίνη αναστέλει τη δράση των οστεοκλαστών και μειώνει την σωληναριακή επαναρόφηση Ca. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε όλες τις μορφές υπερασβεστιαιμίας σε συνδυασμό και με κορτικοειδή. Σήμερα είναι διαθέσιμη η συνθετική ανθρώπινη καλσιτονίνη, η οποία χορηγείται στη δόση των 0,5-4 mg/ημέρα είτε bolus i.v. είτε σε συνεχή i.v. έγχυση για 4-6 h για 2-3 ημέρες. Η δράση της είναι ταχεία μειώνοντας το ολικό Ca κατά 2 mg/dl μέσα σε 6 ώρες, αλλά το αποτέλεσμα παροδικό, καθώς διαρκεί μόνο 24-48 ώρες. Μπορεί να παρατηρηθούν ναυτία, έμετοι και αγγειοκινητικές διαταραχές. Τα διφωσφονικά έχουν πολύ ισχυρή αντιοστεολυτική δράση. Η δράση τους εγκαθίσταται αργά (μέσα σε 2-3 ημέρες), αλλά έχει μεγάλη διάρκεια (2-3 εβδομάδες). Γενικά είναι καλά ανεκτά με καλά αποτελέσματα ακόμη και σε σοβαρές υπερασβεστιαιμίες. Συνήθως χρησιμοποιείται η νατριούχος παμινδρονάτη (Arédia®) 15-90 mg (αναλόγως με τη βαρύτητα της υπερασβεστιαιμίας) σε μία μόνο δόση i.v. Η μείωση της απορρόφησης Ca από το γαστρεντερικό επιτυγχάνεται με τη χορήγηση κορτικοειδών. Τα κορτικοειδή ανταγωνίζονται τη δράση της βιταμίνης D στην απορρόφηση Ca από το έντερο. Θεραπευτική απάντηση όμως επιτυγχάνεται μόνο στο 30% των περιπτώσεων και σε 2-3 ημέρες. Έχουν κυρίως ένδειξη στη σαρκοείδωση και σε δηλητηρίαση με βιταμίνη D, ενώ έχουν μικρή αποτελεσματικότητα σε κακοήθη υπερασβεστιαιμία και σε πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό. Αν οι ανωτέρω τρόποι έχουν αποτύχει, η απομάκρυνση μέρος του ιονισμένου Ca μπορεί να γίνει με αιμοδιάλυση, μέθοδος η οποία έχει απόλυτη ένδειξη σε προεγχειρητική προετοιμασία και φυσικά επί οξείας ολιγο-ανουρικής νεφρικής ανεπάρκειας.

Η συμπτωματική αντιμετώπιση της υπερασβεστιαιμίας εξαρτάται από το επίπεδο της υπερασβεστιαιμίας και από την αντοχή του καρδιαγγειακού συστήματος. Επειδή μάλλιστα τα περισσότερα από τα μέτρα αντιμετώπισης έχουν μόνο προσωρινή αποτελεσματικότητα (εκτός από τα διφωσφονικά), η συμπτωματική αντιμετώπιση θα πρέπει να συνδυάζεται και με την αιτιολογική μόλις αυτό είναι εφικτό. Στην ήπια υπερασβεστιαιμία (< 12,8 mg/dl) συνιστάται απλώς διαιτιτικός περιορισμός της πρόσληψης Ca και ενυδάτωση. Στη μέτρια υπερασβεστιαιμία (12,8 - 16 mg/dl) συνιστάται, εκτός από την ενυδάτωση, η χορήγηση κορτικοειδών με ή χωρίς καλσιτονίνη καθώς και διφωσφονικών. Στη βαριά υπερασβεστιαιμία (> 16 mg/dl) συνιστάται ενυδάτωση, χορήγηση και διφωσφονικών και καλσιτονίνης στην προσπάθεια για προεγχειρητική προετοιμασία για την αιτιολογική πια αντιμετώπιση.

 

Υπασβεστιαιμία: ολικό Ca < 8,4 ή ιονισμένο Ca < 4.4 mg/dl

Φυσιολογικά, η μείωση των επιπέδων του Ca έχει ως συνέπεια την αύξηση των επιπέδων της PTH, με αποτέλεσμα τη διατήρηση των επιπέδων του Ca σε φυσιολογικά επίπεδα. Η παραμονή εντούτοις της υπασβεστιαιμίας παρά την παράλληλη αύξηση των επιπέδων της PTH - δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός - σημαίνει ή ότι οι παραθυρεοειδείς δεν μπορούν να ανταποκριθούν με περαιτέρω αύξηση της PTH για να διατηρήσουν τα επίπεδα του Ca στα φυσιολογικά (νεφρική ανεπάρκεια, σοβαρή υποβιταμίνωση D) ή ότι υπάρχει αντίσταση των οργάνων στόχος στη δράση της PTH, δηλαδή ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμός.

Συμπτωματική υπασβεστιαιμία έχουμε όταν τα επίπεδα τουολικού Ca πέσουν χαμηλότερα από 7 mg/dl. Οι κλινικές εκδηλώσεις εξαρτώνται από τη βαρύτητα και την ταχύτητα εγκατάστασης της υπασβεστιαιμίας. Αφορούν κυρίως σε σημεία περιφερικής νευρομυϊκής δυσλειτουργίας που χαρακτηρίζουν την τετανία. Το σημείο Trousseau (η σχετική ισχαιμία του βραχίονα με χρήση περιχειρίδας προκαλεί την εμφάνιση της λεγόμενης «χείρας μαιευτήρα») πρακτικά δεν απαντάται σε άλλες περιπτώσεις πλην της υπασβεστιαιμίας. Το κλασσικό σημείο Chvostek όμως (σύσπαση των περιστοματικών μυών σε απάντηση πλήξης του προσωπικού νεύρου μπροστά από το αυτί) έχει χαμηλή ειδικότητα. Οι σοβαρές - χρόνιες υπασβεστιαιμίες μπορεί να εκδηλωθούν με σπασμούς και ψυχιατρικές διαταραχές.

Τα συνηθέστερα αίτια υπασβεστιαιμίας είναι ο πρωτοπαθής υποπαραθυρεοειδισμός (γονιδιακής ή αυτοάνοσης αιτιολογίας), η υποβιταμίνωση D (σιτιογενής, περιορισμένη έκθεση στο ηλιακό φως, σύνδομα δυσαπορρόφησης, ηπατοπάθεια, νεφρική ανεπάρκεια, λήψη αντιεπιληπτικών φαρμάκων, διαταραχές της υδροξυλίωσης της βιταμίνης D στο ήπαρ ή το νεφρό, κληρονομική ανθεκτική φωσφατουρική ραχίτιδα, εξαρτημένη ραχίτιδα τύπου 1), ο ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμός και η υπομαγνησιαιμία. Η τελευταία πρέπει να αναζητάται καθώς είναι γνωστό ότι προκαλεί λειτουργική ανεπάρκεια της παραγωγής PTH καθώς και αντίσταση στη δράση της καλσιτριόλης (βιταμίνη 1,25 (ΟΗ)2D3). Το ιστορικό επίσης μπορεί να μας κατευθύνει προς κάποιο πιθανό αίτιο: π.χ. ιστορικό θυρεοειδεκτομής, ή εκτεταμένης εκτομής τμήματος του εντέρου, σύνδρομα δυσαπορόφησης, λήψη αντιεπιληπτικών, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Επίσης ορισμένες οξείες παθήσεις μπορεί κάλλιστα να συνοδεύονται από υπασβεστιαιμία: οξεία πανκρεατίτιδα (μάλλιστα η υπασβεστιαιμία εμπεριέχεται στα κριτήρια βαρύτητας του Ranson), ραβδομυόλυση, οξεία νεφρική ανεπάρκεια, βαριά σήψη, οξεία υπερφωσφοραιμία στο σύνδρομο λύσης του όγκου, ενώ ακόμη και οι μεταγγίσεις ολικού αίματος ή άλλων παραγόντων που διατηρούνται με κιτρικό οξύ ως αντιπηκτικό είναι δυνατό να οδηγήσουν σε συμπτωματική υπασβεστιαιμία.

Στην αναζήτηση πάντως των αιτίων υπασβεστιαιμίας, οδηγό σημείο αποτελούν τα επίπεδα του φωσφόρου στο αίμα. Έτσι, υπασβεστιαμία με συνοδό υποφωσφοραιμία υποδηλώνει υποβιταμίνωση D, ενώ υπασβεστιαιμία με συνοδό υπερφωσφοραιμία στρέφει τη διάγνωση προς νεφρική ανεπάρκεια, υποπαραθυρεοειδισμό ή ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμό.  

Στην πλειονότητα των περιπτώσεων η υπασβεστιαμία είναι ασυμπτωματική ή με ελάχιστα συμπτώματα μέτριας βαρύτητας (για επίπεδα Ca < 7 mg/dl) και αρχικά απαιτεί απλώς την χορήγηση αλάτων του Ca p.o. Μόνο οι συμπτωματικές μορφές (τετανία, σπασμοί, διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, καρδιακή ανεπάρκεια) απαιτούν τη χορήγηση Ca ενδοφλεβίως ώστε να επανέλθει το Ca σε επίπεδα ≥ 8 mg/dl και να υφεθούν τα συμπτώματα. Στην περίπτωση που συνυπάρχει σοβαρή υπομαγνησιαιμία (< 0,7 mmol/L) θα πρέπει να χορηγηθεί επίσης Μg με τη μορφή άλατος μαγνησίου με προσοχή όμως στην περίπτωση νεφρικής ανεπάρκειας. Μετά και την αιτιολογική διάγνωση της υπασβεστιαιμίας, συνεχίζουμε την p.o. χορήγηση Ca σε συνδυασμό πάντα με βιταμίνη D (στη μορφή που αρμόζει καλύτερα στην περίπτωση).

 

Β’ ΜΕΡΟΣ

Ενδοκρινοπάθειες με χαρακτηριστικές ηλεκτρολυτικές διαταραχές

 

Όσο και αν θεωρούνται χαρακτηριστικές ορισμένες ηλεκτρολυτικές διαταραχές για κάποιες ενδοκρινοπάθειες, στην πράξη μπορεί να είναι αρκετά οριακές. Χρειάζεται αυξημένη κλινική υποψία ακόμη και για να εντοπιστούν, ώστε στη συνέχεια, με βάση την κλινική εικόνα αλλά και το στοχευμένο συμπληρωματικό έλεγχο που θα ζητηθεί, να οδηγήσουν στη διάγνωση της υποκείμενης ενδοκρινοπάθειας.

 

Διαταραχές του Ca

Θα αναφερθούμε α) σε δύο παθήσεις με σχετικά δραματική κλινική εικόνα και ξεκάθαρες εργαστηριακές εξετάσεις, οι οποίες θέτουν τη διάγνωση και επιτρέπουν την άμεση συμπτωματική και αιτιολογική αντιμετώπιση και β) σε μία όχι τόσο σπάνια, ιδιαίτερα σήμερα, προοδευτικά εγκαθιστάμενη ραχίτιδα, που απαιτεί υψηλή κλινική υποψία για τη διάγνωσή της.

Παιδί που εμφανίζει αιφνίδια κοιλιακό άλγος με χαρακτηριστικά κολικού νεφρού, έντονη αφυδάτωση, διαταραχή του επιπέδου της συνείδησης και γαστρεντερικές διαταραχές απαιτεί αναμφισβήτητα εργαστηριακό έλεγχο με πλήρες ιοντόγραμμα. Το πολύ αυξημένο Ca (> 16 mg/dl) χρειάζεται επείγουσα αντιμετώπιση όπως περιγράφεται ανωτέρω και φυσικά η συνοδός υποφωσφοραιμία μας οδηγεί σε μέτρηση της PTH, η τιμή της οποίας θέτει απόλυτα τη διάγνωση του πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού. Η ανακάλυψη διογκωμένου παραθυρεοειδούς στον απεικονιστικό έλεγχο (συνηθέστερα αδένωμα) θα οδηγήσει σε επείγουσα (μετά τη συμπτωματική αντιμετώπιση της υπερασβεστιαιμίας) παραθυρεοδεικτομή, που αποτελεί και την αιτιολογική αντιμετώπιση της υπερασβεστιαιμίας στην προκειμένη περίπτωση.

Στο αντίθετο άκρο, παιδί που εμφανίζει επιληπτικές κρίσεις και στο ιοντόγραμμα εμφανίζει σοβαρή υπασβεστιαιμία < 7 mg/dl με συνοδό υπερφωσφοραιμία, απαιτεί άμεσο έλεγχο της παραθορμόνης. Στην περίπτωση που η PTH είναι χαμηλή ή απλώς μη συμβατή με τα επίπεδα του Ca, μπαίνει η διάγνωση του υποπαραθυρεοειδισμού, που μπορεί να είναι είτε γονιδιακής, είτε συνηθέστερα αυτοάνοσης αιτιολογίας. Η αντιμετώπιση απαιτεί ενδοφλέβια χορήγηση γλυκονικού ασβεστίου σε συνδυασμό με 1α(OH)D p.o. (Οne-Αlpha), θεραπεία που θα συνεχιστεί και στη συνέχεια δια βίου (p.o.), με στόχο τη διατήρηση των επιπέδων Ca λίγο πάνω από 8 mg/dl, ελέγχοντας τακτικά το λόγο Ca/κρεατινίνη στα πρωϊνά ούρα, ώστε να αποφευχθεί η υπερασβεστιουρία και το ενδεχόμενο νεφρολιθίασης. Η ανασυνδυασμένη παραθορμόνη, παρά το γεγονός ότι είναι πλέον διαθέσιμη για παρεντερική χορήγηση δεν έχει ακόμα θέση στην κλινική πράξη στη θεραπεία του υποπαραθυρεοειδισμού.

Αυξημένη κλινική υποψία χρειάζεται στην περίπτωση μιας σταδιακά εγκαθιστάμενης ραχίτιδας από έλλειψη βιταμίνης D. Πρόωρο νεογνό ή παιδί με πολύ περιορισμένη έκθεση στο φυσικό φως (όχι διαμέσου υαλοπινάκων), μπορεί να αναπτύξει στην πρόοδο του χρόνου ανορεξία και ανεπάρκεια πρόσληψης βάρους, μυαλγίες και οστικά άλγη, σε συνδυασμό και με αίσθημα συνεχούς κόπωσης, αλλά ακόμη και καταθλιπτικά συμπτώματα. Όλη αυτή η άτυπη συμπτωματολογία που εγκαθίσταται σταδιακά σε βάθος μηνών δεν οδηγεί στο συστηματικό έλεγχο ιοντογράμματος, αλλά και όταν αυτός γίνει συνήθως αποκαλύπτει ήπια μόνο υπασβεστιαιμία με συνοδό ήπια υποφωσφοραιμία, εύρημα όχι πάντα σταθερό. Αντίθετα το παιδί μπορεί να έχει υποβληθεί σε εξονυχιστικό νευρολογικό και νευρομυϊκό έλεγχο, ακόμη και σε βιοψία μυός. Η έρευση πάντως έστω και μίας τιμής Ca < 8,4 mg/dl, επιβάλλει ένα πλήρη έλεγχο του μεταβολισμού Ca , που στην περίπτωσή μας μπορεί να αποκαλύψει χαμηλά επίπεδα βιταμίνης 25ΟΗD3 με αυξημένα επίπεδα PTH, θέτοντας τη διάγνωση της ραχίτιδας με συνοδό δευτεροπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό. Η θεραπεία εδώ είναι η χορήγηση 2000-6000 IU (50-150 μg) / ημέρα βιταμίνης D ή 0,5-2 μg ημερησίως 1,25(ΟΗ)2D (καλσιτριόλης) για 2-6 μήνες. Στην αρχή, και έως την αποκατάσταση εντός φυσιολογικών ορίων των επιπέδων του ασβεστίου αλλά και της PTH, χορηγούμε ταυτόχρονα ικανής δόση φαρμακευτικού σκευάσματος Ca p.o. (500-1500 mg/ημέρα).

 

Υπονατριαμία - Υπερκαλιαιμία

Ο συνδυασμός υπονατριαιμίας ή οριακά χαμηλού Να+ και υπερκαλιαιμίας ή οριακά αυξημένου Κ+, αυτόματα θέτει το ερώτημα της επάρκειας του άξονα των αλατοκορτικοειδών. Το Να+ και το Κ+ ρυθμίζονται από το σύστημα ρενίνης – αγγειοτενσίνης – αλδοστερόνης, το οποίο δουλεύει ανεξάρτητα από την παραγωγή ή όχι επαρκούς ACTH από την υπόφυση. Έτσι ακόμα και ασθενείς με πανυποφυσιακή ανεπάρκεια δεν αναμένεται να παρουσιάσουν ηλεκτρολυτικές διαταραχές απλώς και μόνο λόγω της ανεπάρκειας της ACTH.

Για το λόγο αυτό, ο συνδυασμός έστω και οριακής υπονατριαιμίας – υπερκαλιαιμίας σε οποιοδήποτε νεογνό, βρέφος και παιδί, ακόμη κι αν δεν έχει παρουσιάσει τεκμηριωμένη ανεπάρκεια αύξησης (failure to thrive), ή εικόνα επινεφριδικής κρίσης (έμετοι, άρνηση λήψης τροφής, αφυδάτωση, υπνηλία κλπ), θα πρέπει να οδηγήσει σε έλεγχο της επινεφριδικής λειτουργίας.

Εικόνα 1. Στεροειδογένεση

Σε άρρεν βρέφος με φυσιολογικά έξω γεννητικά όργανα θα πρέπει να αποκλειστεί η περίπτωση κλασσικής συγγενούς υπερπλασίας των επινεφριδίων από ανεπάρκεια της 21-υδροξυλάσης (εικ. 1), ενώ σε θήλυ βρέφος τα αμφίβολα έξω γεννητικά όργανα θα έχουν ήδη οδηγήσει στη διάγνωση.

Η μέτρηση στις 8:00 το πρωί, ACTH, κορτιζόλης, 17-ΟΗ-προγεστερόνης, ρενίνης, αλδοστερόνης, και επινεφριδικών ανδρογόνων (DHEA-S, DHEA, Δ4 ανδροστενεδιόνη) και φυσικά Να+ – Κ+ είναι συνήθως αρκετή για να τεκμηριωθεί ή να αποκλεισθεί η διάγνωση. Για την αξιολόγηση των αποτελεσμάτων αυτών, θα πρέπει να θυμόμαστε ότι τα νεογνά και τα βρέφη δεν έχουν ακόμα εγκατεστημένο νυχθήμερο κύκλο στη λειτουργία του κορτικοτρόπου άξονα και ότι ειδικά εάν υπάρχει διαταραγμένη θυρεοειδική λειτουργία, μπορεί να έχουμε αυξημένα βασικά επίπεδα επινεφριδικών ανδρογόνων, χωρίς υποκείμενο πρόβλημα στη στεροειδογένεση. Επίσης, αυξημένα επίπεδα τεστοστερόνης σε άρρεν νεογνό ή βρέφος < 6 μηνών είναι αναμενόμενα λόγω της φυσιολογικής μίνι-εφηβείας στην ηλικία αυτή.

Σε συγγενή υπερπλασία επινεφριδίων με απώλεια άλατος η 17-ΟΗ-προγεστερόνη είναι πολύ αυξημένη (υπερβαίνει συνήθως τα 50 ng/ml), η ρενίνη είναι επίσης αυξημένη, ενώ η αλδοστερόνη είνα χαμηλή μια και η ανεπάρκεια 21-υδροξυλάσης επηρεάζει εξίσου την παραγωγή κορτικοειδών και αλατοκορτικοειδών.

Στη σπάνια περίπτωση ανεπάρκειας της 11-υδροξυλάσης (ανεπάρκεια μόνο κορτικοειδών) είναι πολύ αυξημένα τα επίπεδα του compound-S (11-δεσοξυκορτιζόλη) (εικ. 1). Παρόλο που η αυξημένη DOC (δεοξυ-κορτικοστερόνη), λόγω της ισχυρής αλατοκορτικοειδούς δράσης της, όχι μόνο αντισταθμίζει την ανεπάρκεια αλδοστερόνης αλλά θεωρητικά οδηγεί και σε υπέρταση (λόγω κατακράτησης Να+), μπορεί να υπάρχει αρχικά ήπια απώλεια άλατος, επειδή τα νεογνά παρουσιάζουν μια φυσιολογική αντίσταση στα αλατοκορτικοειδή.

Αν όμως μόνο η 17-ΟΗ-προγεστερόνη είναι φυσιολογική και η ρενίνη αυξημένη, με την αλδοστερόνη να βρίσκεται είτε χαμηλά, είτε συνηθέστερα εντός φυσιολογικών ορίων αλλά μη συμβατών με τα επίπεδα του Κ+, θα υποπτευθούμε υποαλδοστερονισμό.

Αν τώρα και η ρενίνη και η αλδοστερόνη είναι αυξημένες, η διάγνωση προσανατολίζεται προς ψευδο-υπολαδοστερονισμό, δηλαδή αντίσταση στη δράση της αλδοστερόνης, συνήθως λόγω διαταραχής του υποδοχέα των αλατοκορτικοειδών. Η αντιμετώπιση συνίσταται στη χορήγηση 3 g NaCl p.o./ημέρα σε συνδυασμό με φλουοροϋδροκορτιζόνη (Florinef®) συνήθως 50-100 μg x 2 p.o., η οποία, παρά το ότι θεωρητικά δεν θα έπρεπε να έχει δραστικότητα, αποδεικνύεται αρκετά αποτελεσματική ακόμη και ως μονοθεραπεία σε αρκετές περιπτώσεις ψευδο-υποαλδοστερονισμού. Η κλινική βελτίωση είναι άμεση μέσα στο 1ο 24ωρο μετά την έναρξη της αγωγής και το νεογνό με την πλήρη άρνηση λήψης τροφής, την ήπια συνήθως υπερκαλιαιμία και το σχεδόν στα κατώτερα του φυσιολογικού νάτριο, μεταμορφώνεται κυριολεκτικά σε ένα απόλυτα υγιές μωρό, ανεβαίνοντας με αλματώδη ρυθμό τις καμπύλες στο μήκος, το βάρος αλλά και την περίμετρο κεφαλής. Λίγες εβδομάδες μετά, η ρενίνη και η αλδοστερόνη έχουν κατασταλλεί πλήρως και συνήθως τα μωρά αυτά μπορούν σταδιακά να απαλλαγούν εντελώς από τη θεραπεία μετά τον 3ο χρόνο της ζωής.

Δεν θα πρέπει να ξεχνάμε ότι θήλυ βρέφος με φυσιολογικά έξω γεννητικά όργανα, υπονατριαιμία – υπερκαλιαιμία και εικόνα επινεφριδιακής κρίσης μπορεί να έχει σοβαρή διαταραχή της στερεοειδογένεσης που αφορά και στους 3 άξονες: κορτικοειδή – αλατοκορτικοειδή – ανδρογόνα (STAR, δεσμολάση, 3-β-HSD) (εικ. 1).

Στην περίπτωση που στο ιστορικό αναφέρεται κρανιοεγκεφαλική κάκωση ή νευροχειρουργική επέμβαση, ή όγκος εγκεφάλου, ο συνδυασμός υπονατριαιμίας – υπερκαλιαιμίας είναι πιθανό να οφείλεται σε κεντρική απώλεια άλατος (CerebralSaltWasting), λόγω της υπερέκκρισης νατριουρητικών πεπτιδίων: ANP - Atrial Natriuretic Peptide από τους κόλπους της καρδιάς (η έκκρισή του υπόκειται σε έλεγχο από το Κ.Ν.Σ.), ΒΝΡ – Brain Natriuretic Peptide και CNP – Cerebral Natriuretic Peptide από τον εγκέφαλο, τα οποία εκτός από την νατριούρηση που προκαλούν δρώντας στους νεφρούς, αναστέλλουν απευθείας την παραγωγή αλατοκορτικοειδών στον φλοιό των επινεφριδίων προκαλώντας δευτεροπαθή υποαλδο-στερονισμό. Όσον αφορά στην αντιμετώπιση, η χορήγηση μεγάλων ποσοτήτων υγρών και NaCl συνήθως δεν αρκεί για την αντιμετώπιση της υπονατριαιμίας, η οποία συχνά μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές νευρολογικές επιπλοκές (συνηθέστερα σπασμούς). Η προσθήκη όμως φλουορο-ϋδροκορτιζόνης (Florinef®) αντιμετωπίζει τον δευτεροπαθή υποαλδο-στερονισμό και αποκαθιστά ταχύτατα τα επίπεδα του Να+ και του Κ+ σταθεροποιώντας τον ασθενή.

Η κεντρική απώλεια άλατος συγχέεται συχνά με το σύνδρομο απρόσφορης έκκρισης της αντιδιουρητικής ορμόνης (SIADH). Το SIADH, αντίθετα με ότι πιστεύεται, είναι πολύ πιο σπάνιο από το CSW, συμβαίνει συνηθέστερα μετά από τραυματισμούς ή νευροχειρουργική επέμβαση της υποθαλαμο-υποφυσιακής περιοχής, εκδηλώνεται σχεδόν αμέσως μετά την κάκωση (έναρξη < 3-5 ημέρες) και είναι παροδικό. H διάκριση του SIADHαπό το CSW στηρίζεται κυρίως σε κλινικά κριτήρια: αύξηση βάρους και αρτηριακής πίεσης, ελαττωμένη διούρηση, συμπυκνωμένα ούρα, αλλά και εργαστηριακά ευρήματα: φυσιολογική ή ψευδώς υψηλή νατριούρηση, λόγω του μειωμένου όγκου ούρων. Η αντιμετώπιση είναι εντελώς αντίθετη από εκείνη του CSW, καθώς απαιτείται σημαντικός περιορισμός των προσλαμβανωμένων υγρών. Γίνεται αντιληπτό ότι η λάθος διάγνωση και κατά συνέπεια αντιμετώπιση μιας κεντρικής απώλειας άλατος ως συνδρόμου απρόσφορης έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης μπορεί να επιφέρει ακόμα και θανατηφόρες επιπλοκές στον ασθενή.

Η αντιμετώπιση του CSW και του SIADH γίνεται ακόμα πολυπλοκότερη όταν συνυπάρχει και κεντρικός άποιος διαβήτης, συνδυασμός καθόλου ασυνήθιστος στην μετεγχειρητική πορεία ενός παιδιού που χειρουργείται π.χ.για κρανιοφαρυγγίωμα. Στο παράδειγμα αυτό, ένα παιδί με όγκο της υποθαλάμο-υποφυσιακής περιοχής ή του μίσχου της υπόφυσης, είναι πολύ πιθανό να έχει ήδη άποιο διαβήτη. Εφόσον το αίσθημα της δίψας διατηρείται και δεν πρόκειται για βρέφος που δεν έχει ελεύθερη πρόσβαση στο νερό, δεν αναμένονται ιδιαίτερες ηλεκτρολυτικές διαταραχές και η διάγνωση θα τεθεί καταρχήν κλινικά (πολυουρία-πολυδιψία που δεν είχε αξιολογηθεί επαρκώς από το οικογενειακό περιβάλλον) και στη συνέχεια εργαστηριακά με μέτρηση ηλεκτρολυτών και ωσμωτικότητας ορού και ούρων μετά από μια ολονύκτια αποχή από λήψη υγρών (σπάνια θα χρειαστεί πλήρης δοκιμασία στέρησης ύδατος). Η χορήγηση DDAVP στη μορφή ενδορινικού εναιωρήματος στη φάση αυτή ( ή και i.v. ή και p.o.) ρυθμίζει τον άποιο διαβήτη, αποκαθιστώντας φυσιολογική διούρηση (< 1500 ml/24ωρο ή 2 ml/kg/h) και φυσιολογικό Να+ στο αίμα (ενδέχεται κατά τη διάγνωση του άποιου διαβήτη να είναι αυξημένο κυρίως λόγω αιμοσυμπύκνωσης). Στα πρώτα τρία 24ωρα μετά την νευροχειρουργική επέμβαση, το παιδί μπορεί να παρουσιάσει αιφνίδια υπονατριαιμία (με ή χωρίς σπασμούς), χωρίς όμως απώλεια βάρους, με συνοδό άυξηση της αρτηριακής πίεσης και μείωση της διούρησης. Εδώ πρόκειται για SIADH και θα πρέπει να περιοριστεί η χορήγηση υγρών και να μειωθεί – ή και να διακοπεί προσωρινά – η χορήγηση DDAVP. Μετά το 3ο προς το 5ο 24ωρο μετεγχειρητικά και ενώ το SIADH υποχωρεί, το παιδί μπορεί να εμφανίσει απότομα εκ νέου σοβαρή υπονατριαιμία (συχνά με σπασμούς), με σύγχρονη όμως μεγάλη αύξηση του όγκου των ούρων και σημεία υποογκαιμίας. Το Να+ στα ούρα βρίσκεται πολύ αυξημένο παρά τον πολύ μεγάλο όγκο ούρων. Αυτός ακριβώς ο μεγάλος όγκος ούρων δεν θα πρέπει να οδηγήσει σε αντανακλαστική αύξηση της δόσης της DDAVP, γιατί αυτό, όπως εύκολα γίνεται αντιληπτό, μπορεί να επιδεινώσει περαιτέρω την υπονατριαιμία με τραγικές συνέπειες για τον ασθενή. Εδώ πρόκειται σαφώς για CSW και όχι για απορύθμιση του κεντρικού άποιου διαβήτη. Η χορήγηση αφειδώς υγρών και NaCl i.v. συνήθως δεν καταφέρνει να αποκαταστήσει, παρά μόνο ίσως να σταματήσει την περαιτέρω πτώση του Να+, ενώ η άμεση προσθήκη αλατοκορτικοειδών αποκαθιστά ταχύτατα φυσιολογικούς ηλεκτρολύτες και ενδαγγειακό όγκο, αφού αντιμετωπίζει τον δευτεροπαθή υπολαδοστερονισμό που προκάλεσαν με τη δράση τους τα νατριουρητικά πεπτίδια. Όταν τώρα αργότερα χορηγηθεί επιπλέον υποκατάσταση και με αυξητική ορμόνη λόγω της πανυπο-υποφυσιακής ανεπάρκειας, αυτή λόγω της απευθείας δράσης της στο άπω εσπειραμένο σωληνάριο, όπου επάγει την επαναρρόφηση Να+, μπορεί να οδηγήσει ακόμα και σε αιφνίδια υποκαλιαιμία στο παιδί που λαμβάνει ήδη αλατοκορτικοειδή λόγω του παρατεινόμενου συχνά επί πολλούς μήνες CSW. Η χορήγηση της αυξητικής ορμόνης στις περιπτώσεις αυτές επιτρέπει τη μείωση ή και τη διακοπή των αλατοκορτικοειδών, αλλά και τη σημαντική μείωση των δόσεων της DDAVP, που απαιτούνταν προηγουμένως για τη ρύθμιση του άποιου διαβήτη.

 

Επίλογος

Η ανεξάντλητη και συναρπαστική διαπλοκή των ηλεκτρολυτικών διαταραχών, που μάλλιστα εμπλέκει πολλές υποειδικότητες της παιδιατρικής, αναμφίβολα δεν μπορεί να καλυφθεί πλήρως σε αυτή τη παρουσίαση. Η αυξημένη κλινική υποψία του γενικού παιδιάτρου και η διενέργεια ιοντογράμματος σε κάθε παιδί που οδηγείται σε εργαστηριακή διερεύνηση είναι σίγουρα το πρώτο και πιο καθοριστικό βήμα για τη διασφάλιση της υγείας του παιδιατρικού ασθενούς.

 

Βιβλιογραφία

 

Ν. Ματσανιώτης – Θ. Καρπάθιος κ.α. Παιδιατρική: Τόμος Δ, 682-686

Pediatric Endocrine Clinics
Παιδιατρική-Εφηβική -Νεογνική Ενδοκρινολογία & Διαβήτης

Λ. Κηφισίας 58 & Δελφών, Μαρούσι, 15125

e-mail: info@pedoendo.gr

www.pedoendo.net

  • Facebook Social Icon
  • Google+ Social Icon
  • YouTube Social  Icon
Linked_in_alt.png

© 2018 | Pediatric Endocrine Clinics, Δρ. Δημήτρης Θ. Παπαδημητρίου

Made by  stoixeiagra