Ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης

Ενημερώθηκε: 1 Αυγ 2019

Γράφει ο Δρ. Δημήτρης Θ. Παπαδημητρίου

Παιδοενδοκρινολόγος, Δ/ντής Τμήματος Παιδιατρικής - Εφηβικής Ενδοκρινολογίας και Διαβήτη Παιδιατρικού Κέντρου Αθηνών


Η ΑΥΞΗΤΙΚΗ ΟΡΜΟΝΗ δρα σε όλο τον οργανισμό προωθώντας τη διαδικασία της σωστής ανάπτυξης του παιδιού.

Η έλλειψή της επηρεάζει τις βασικές λειτουργίες του οργανισμού που απαιτούνται για την ομαλή και φυσιολογική σωματική ανάπτυξή του.

Ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης έχει περίπου το 40% των παιδιών με παθολογικά κοντό ανάστημα.

Μπορεί να συνοδεύεται από έλλειψη και άλλων υποφυσιακών ορμονών, ενώ εκτός από γενετικά, ιδιοπαθή αίτια, μπορεί να οφείλεται και σε τραύμα, όγκο, ακτινοβόληση του κρανίου κ.ά.

ΑΥΞΗΤΙΚΗ  ΟΡΜΟΝΗ

Η αυξητική ορμόνη παράγεται από τα σωματοτρόπα κύτταρα του προσθίου λοβού της υπόφυσης, ενός πολύ σημαντικού αδένα ο οποίος βρίσκεται στον εγκέφαλο προστατευμένος μέσα σε μια οστέινη κοιλότητα, το τουρκικό εφίππιο. Κύριος λόγος της είναι η προαγωγή της σωματικής αύξησης κατά 30% από μόνη της κατά 70% μέσω του αυξητικού παράγοντα IGF1, ο οποίος παράγεται κατ' εντολή της στο συκώτι (ενώ ο IGF2 εκφράζεται από νωρίς στην εμβρυϊκή ζωή σε πλήθος ιστών και παίζει σημαντικό ρόλο στην αύξηση του εμβρύου). Οι δύο αυξητικοί παράγοντες είναι ορμόνες με παρόμοια δομή με της ινσουλίνης σε ποσοστό περίπου 50%. Κύριοι ρυθμιστές της έκκρισής της είναι οι ορμόνες GHRH και σωματοστατίνη, οι οποίες παράγονται από τον υποθάλαμο, ένα ανώτερο κέντρο του εγκεφάλου, καθώς και η γκρελίνη, η οποία παράγεται κυρίως στο στομάχι και είναι ορεξιογόνος.


ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΜΕ GH (GROWTH HORMONE)

Το 1958 ο Raben χορήγησε πρώτος αυξητική ορμόνη από εκχυλίσματα πτωματικών υποφύσεων σε παιδί με υποφυσιακό νανισμό. Το 1985, όμως, απαγορεύτηκε η χρήση της λόγω κρουσμάτων εγκεφαλοπάθειας.

Ταυτόχρονα σχεδόν ανακαλύφθηκε η ανασυνδυασμένη ανθρώπινη αυξητική ορμόνη, η οποία, εκτός του ότι ήταν ασφαλής, μπόρεσε να καλύψει ποσοτικά τις ανάγκες του πληθυσμού. Έτσι, μέχρι και σήμερα χρησιμοποιείται ως θεραπεία του παθολογικά κοντού αναστήματος ακόμα και σε περιπτώσεις που αυτό δεν οφείλεται σε υποφυσιακή ανεπάρκεια. Διεθνώς οι ενδείξεις χορήγησης αυξητικής ορμόνης είναι:

* Η ανεπάρκεια της αυξητικής ορμόνης

* Το σύνδρομο Turner (απουσία του ενός εκ των δύο Χ χρωμοσωμάτων)

* Το σύνδρομο Prader-Willi (γενετικό σύνδρομο, που χαρακατηρίζεται από χαμηλό ανάστημα, υποτονία, υπερφαγία)

* Η χρόνια νεφρική νόσος

* Τα παιδιά που γεννήθηκαν μικρά για την ηλικία κύησης (ένδειξη που δεν έχει ακόμα υιοθετηθεί από το Ελληνικό Κεντρικό Συμβούλιο Υγείας).

Η διάγνωση στην παιδική ηλικία στηρίζεται στον χαμηλό ρυθμό αύξησης, σε έλεγχο του άξονα GH-IGF1 με προκλητές δοκιμασίες και σε απεικόνιση του υποθαλάμου και της υπόφυσης. Τέλος, η αυξητική ορμόνη είναι ασφαλής όσον αφορά στον κίνδυνο για εμφάνιση πρωτοπαθούς, καθώς και στην επανεμφάνιση θεραπευμένου όγκου.

Στην Ελλάδα η διάθεσή της είναι δωρεάν, αλλά απόλυτα ελεγχόμενη μόνο μέσω φαρμακείων του ΕΟΠΥΥ ή δημόσιων νοσοκομείων, στα πρότυπα συστημάτων ελέγχου που εφαρμόζονταν στη Δυτική Ευρώπη δεκαετίες πριν, με αρκετή γραφειοκρατία και επιτροπές, ενώ -κι αυτό μάλλον είναι παγκόσμια πρωτοτυπία- ο θεράπων παιδοενδοκρινολόγος δεν αποφασίζει καν τη δόση της χορηγηθείσας αυξητικής ορμόνης στον ασθενή του. Μάλιστα δεν είναι διαθέσιμη ούτε στα φαρμακεία που εξυπηρετούν Μονάδες Νεογνών, όπου σπάνια μεν αλλά μπορεί να χρειαστεί για την αντιμετώπιση απειλητικής για τη ζωή υπογλυκαιμίας σε συγγενή υποφυσιακή ανεπάρκεια. Στην τελευταία περίπτωση, χωρίς θεραπεία, το τελικό ύφος ενός παιδιού θα κυμανθεί στα 130-140 εκ.

Για τον λόγο αυτό η αυξητική ορμόνη παραμένει μια πολύτιμη, αλλά όχι πια τόσο ακριβή θεραπεία για τα παιδιά μας, που θα πρέπει εντούτοις να συνταγογραφείται με σύνεση και με απόλυτη τήρηση της ιατρικής δεοντολογίας.

Pediatric Endocrine Clinics
Παιδιατρική-Εφηβική -Νεογνική Ενδοκρινολογία & Διαβήτης

Λ. Κηφισίας 58 & Δελφών, Μαρούσι, 15125

e-mail: info@pedoendo.gr

www.pedoendo.net

  • Facebook Social Icon
  • Google+ Social Icon
  • YouTube Social  Icon
Linked_in_alt.png

© 2018 | Pediatric Endocrine Clinics, Δρ. Δημήτρης Θ. Παπαδημητρίου

Made by  stoixeiagra